Sarkoma xərçəngin sümük və əzələ kimi toxumalarda başlayan növüdür. Yumşaq toxuma sarkomalarının 50-dən çox növü vardır. Sümük və yumşaq toxuma sarkoması sarkomların ən çox rast gəlinən növlərindəndir. Yumşaq toxuma sarkoması piy, əzələ, sinir və fibroz toxuma kimi toxumalarda, qan damarlarında və dəridə da inkişaf edə bilər. Onlar orqanizmin hər bir hissəsində aşkarlana bilər. Lakin əksər hallarda ayaqlarda və ya qollarda başlayırlar. Onlar həmçinin gövdədə, başda, boyunda, daxili orqanlarda və abdominal boşluğun (qarının) arxa hissəsində (retroperitonda) də rast gəlinə bilir.
Sarkomalar nadir rast gəlinən və mürəkkəb patologiya olduğundan ən yaxşı müalicə yüksək dərəcədə ixtisaslaşmış mərkəzlər tərəfindən təmin olunur. Tədqiqatlar göstərir ki, sarkomalı xəstələr bu sahə üzrə ixtisaslaşmış mərkəzlərdə müalicə olunduqda daha yaxşı nəticələr əldə edilir. German Health Advisor-un partner klinikalarındakı mütəxəssislər sağlam toxumaların və sümüklərin qorunmasını, amputasiyadan qaçınaraq ətraf qoruyucu əməliyyatların icrası kimi prinsiplər əsas tutulmaqla bugün mümkün olan ən son müalicə üsullarını təklif edir.
Fərdiləşdirilmiş müalicə planı Almaniyada xərçəng müalicəsinin uğurunun əsasıdır. Hər xəstə törəmənin növündən, inkişaf dərəcəsindən asılı olaraq fərdiləşdirilmiş müalicə planı alır. Yumşaq toxum sarkomalarının bir çox növü olduğundan hər törəmənin təbiətinin dəqiq müəyyən edilməsi çox vacibdir və törəmənin növünə əsasən ən yaxşı müalicə üsulu seçilə bilər.
İlkin dərəcələndirmə və risk dəyərləndirilməsi
Adətən xəstələr bizə ikinci fikir və ya hər hansı sonrakı müalicələr üçün müraciət edərkən onların bir çoxunda xəstəliyin mərhələsi tam təyin olunmamış olur. Sarkomanın mərhələsinin təyini üçün zəhmət olmasa aşağıdakılara diqqət edin:
- Ailə anamnezi, obyektiv müayinə, qanın ümumi analizi, qaraciyər və böyrək funksional testlərinə baxılmalıdır.
- Əgər klinik və görüntüləmə müayinələrinin nəticələrinə görə yumşaq toxuma sarkomasına şübhə varsa, törəmənin sarkoma, xərçəngin başqa növü və ya xoşxassəli törəmə olduğundan əmin olmaq üçün biopsiya (core needle- qalın iynə biopsiyasıvə ya cərrahi biopsiya) lazımdır. Bizim Almaniyadakı partnyor klinikalarımızda cərrahi biopsiyaya üstünlük verilir. Əgər biopsiya artıq icra edilibsə, zəhmət olmasa patohistoloji müayinənin nəticəsini bizə təqdim edin. Bizim mütəxəssislər sizin patohistoloji nəticəni yetərli görməsələr, biz sizinlə daha sonrakı mərhələlərlə əlaqəli tövsiyələrimizi vermək üçün əlaqə yaradacağıq. Bundan başqa partner klinikalarından birində daha sonrakı histoloji müayinələrin aparılması üçün dondurulmuş və ya parafinli toxuma nümunələrinin bizə göndərilməsinə ehtiyac yarana bilər.
- Görüntüləmə müayinələri: patologiya olan sahəni dəyərləndirmək üçün MRT və metastazları inkar etmək üçün döş qəfəsi və abdomen kompüter tomoqrafiya (KT). Seçilmiş xəstələrdə ətrafın MR angioqrafiya müayinəsi lazım ola bilər. Siz KT-nin DICOM fayllarını güvənli transfer sistemi vasitəsilə göndərə bilərsiniz. Bizim təcrübəmiz göstərir ki, bəzən radioloji görüntülərin keyfiyyəti xərçəngin mərhələsinin təyini üçün kifayət edəcək qədər yaxşı olmaya bilir. Yerli kolleqalar tərəfindən yüksək keyfiyyətli radioloji şəkillərin əldə olunması bizim üçün çox vacibdir. Bu diaqnozun və müalicə planının vaxtında müəyyənləşdirilməsində və əlavə xərclərin qarşısının alınmasında böyük əhəmiyyət daşıyır.
Yumşaq toxuma sarkomasının müalicəsi
Yumşaq toxuma sarkomasının müalicə üsulları törəmənin ölçüsündən, növündən və yerləşməsindən asılıdır. Ən yaxşı müalicə üsulu bizim partnyor klinikalarımızın Xərçəng Heyəti (Tumorboard) toplantılarında müzakirə olunacaq. Biz aşağıda bu gün mövcud olan əsas müalicə üsullarını qeyd etmişik:
- Cərrahiyyə yumşaq toxuma sarkomaları üçün əsas müalicə üsuludur. Bu üsul xərçəng toxumasını və onu əhatə edən sağlam toxumalar həddində çıxarmaqdan ibarətdir. Sarkoma qolları və aşağı ətrafları tutubsa, o zaman amputasiyadan qaçmaq məqsədilə törəmənin ölçüsünü kiçiltmək üçün şüa və kimyaterapiya təyin oluna bilər.
- Şüa müalicəsi xərçəngi yüksək dozada şüa enerjisi ilə müalicəni təmin edir. Üsullar – Əməliyyatdan əvvəl şüalanma törəmənin ölçüsünün azalmasına və onun daha asan çıxarılmasına kömək edə bilər; Əməliyyatdaxili şüalanma ətraf toxumaları qorumaqla birbaşa hədəf əraziyə yüksək dozada şüanın verilməsinə imkan yaradır; Əməliyyatdan sonra şüalanma hər hansı qalıq xərçəng hüceyrələrinin məhv edilməsinə kömək edə bilir.
- Sarkomanın növündən və mərhələsindən asılı olaraq kimyaterapiya əsas müalicə üsulu kimi və ya cərrahiyyə ilə adyuvant (əlavə) olaraq verilə bilir. Sarkomanın bəzi növləri digərlərinə nisbətən kimyaterapiyaya daha yaxşı cavab verir. Yumşaq toxuma sarkomasında kimyaterapiya zamanı adətən bir neçə xərçəng əleyhinə dərmanların kombinasiyasından istifadə olunur.
- Hədəfə yönəlmiş dərman müalicəsi. Yumşaq toxuma sarkomasının bəzi növlərinin hüceyrələrində hədəfə yönəlmiş dərman müalicəsi vasitəsilə hərəkətə keçə biləcək spesifik xüsusiyyətləri var. Bu dərmanlar kimyaterapiyadan daha yaxşı təsir göstərirlər və demək olar ki toksik deyillər. Olaratumab yumşaq toxuma sarkomasının müalicəsində təsdiqlənmiş dərmanlardan biridir.
- İzolə olunmuş ətraf perfuziyası (İLP ). İLP kimyaterapiya icrasının fərqli üsuludur. Bu zaman yüksək doza kimyaterapiya və ya hədəfə yönəlmiş dərman müalicəsi birbaşa ətrafa təsir edir. Ətrafın (qol və ya ayaq) qan dövranı orqanizmin qalan hissələrindən izolyasiya edilir və beləliklə dərmanlar orqanizminizin digər sahələrinə yayılmır. İLP çıxarıla bilinməyən törəmələrdə və irəli mərhələ törəmələrdə cərrahi əməliyyatdan əvvəl istifadə edilə bilər. Bu törəmənin ölçüsünün kiçilməsinə və ətraf qoruyucu əməliyyatın mümkün olmasına kömək edə bilər. İLP yalnız bu üsulda təcrübəsi çox olan mərkəzlər tərəfindən icra olunmalıdır. Hazırda Almaniyanın bir çox mərkəzlərində izolə olunmuş ətraf perfuziyası TNF-α və Melfalan ilə seçilmiş xəstələrdə icra edilir və bu zaman törəmənin mərhələsində geriləmə və ətraf qoruyucu əməliyyatların mümkünlüyünün artdığı görünür.
Yumşaq toxuma sarkomasının müalicəsindən sonrakı izləmə
İzləmə xəstələrə fərdi olaraq və xəstəliyin mərhələsindən asılı olaraq təyin edilməllidir
- İlk 2 ildə hər 3 ayda 1 dəfə: fiziki müayinə və problem olan nahiyənin MRT-si
- İlk 2 ildə hər 6 ayda 1 dəfə: döş qəfəsinin KT-si
- Sonrakı 3 ildə hər 6 ayda 1 dəfə: fiziki müayinə və problem olan nahiyənin MRT-si
- Sonrakı 3 ildə hər 12 ayda 1 dəfə: döş qəfəsinin KT-si
Ədəbiyyat
1. Current Concepts in the Management of Retroperitoneal Soft Tissue Sarcoma. Schwarzbach, Matthias HM, and Peter Hohenberger. “Current concepts in the management of retroperitoneal soft tissue sarcoma.” Treatment of Bone and Soft Tissue Sarcomas. Springer, Berlin, Heidelberg, 2009. 301-319.
2. Limb-Salvage Surgery of Soft Tissue Sarcoma with Sciatic Nerve Involvement. Sweiti, Hussein, et al. Sarcoma, 2018.
